Aprile 2012 – Convegni e seminari in Sicilia
Si terrà sabato 14 aprile p.v., presso Palazzo Vermexio, Aula Consiliare “Elio Vittorini” di Siracusa, il Convegno “Sclerodermia: la diagnosi precoce”, organizzato dalla referente di Siracusa, Lucia Zappulla.
Cos’è la Sclerosi Sistemica
Etimologicamente significa “pelle dura” ed è una malattia autoimmune, cronica ed evolutiva caratterizzata da un indurimento ed ispessimento della cute. Si associa a iperattività del sistema immunitario a danno delle cellule endoteliali, che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni, e all’aumento di una proteina costituente il tessuto connettivo, detta collagene.
La sclerodermia o sclerosi sistemica, in base all’entità dell’interessamento cutaneo, viene distinta in una forma limitata caratterizzata da esordio graduale, fenomeno di Raynaud di lunga durata, interessamento della cute delle dita, degli avambracci e del viso; frequente in questa entità l’ipertensione arteriosa polmonare mentre è raro l’interessamento renale e di moderata entità la fibrosi polmonare.
La forma diffusa invece ha più spesso un esordio brusco con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più prec oce degli organi interni. Nel 15% dei casi è presente interessamento delle arterie renali.
Un subset di pazienti con la variante limitata presenta Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie. Questa costellazione di segni è indicata con il termine CREST. Questi aspetti sono però rinvenibili anche nella forma diffusa.
Dalla sclerodermia/sclerosi sistemica sopra descritta vanno tenute distinte la morfea e la sclerodermia lineare.
La morfea è caratterizzata da lesioni cutanee localizzate e dure, spesso di colore biancastro, circondate da un alone rossastro. La sclerodermia lineare, invece, si manifesta con lesioni lineari o a stria più frequenti a livello degli arti o della nuca. Queste forme vanno distinte dalla sclerosi sistemica poiché non determinano sofferenza degli organi interni. La morfea può invece determinare grave limitazione della motilità art icolare nell’arto coinvolto dalla chiazza sclerodermica o problemi estetici.
La sclerodermia localizzata non si trasforma nella sclerosi sistemica. Per maggiori informazioni vai al sito dell’Associazione Italiana Lotta alla Sclerodermia Onlus
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